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疾病知识
结节病(Sarcoidosis)

 

概述

结节病(Sarcoidosis)又称肉样瘤病,还有Boeck肉样瘤Schaumann良性淋巴肉芽肿病和Besnier冻疮样狼疮等名称。为一种慢性肉芽肿病。坚实无破溃又无自觉症状的皮肤损害外,还可侵入粘膜、淋巴结、骨骼及身体内部器官而称全身性类肉瘤病。

诊断】

1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出,临床工作中容易掌握。内容如下:

1.结节病临床诊断

(1)结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

(2)X线检查  可见肺门及纵隔淋巴结肿大,并称对称性,伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

(3)Kvein实验呈阳性反应。

(4)组织活检病理证实或符合结节病。

(5)高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高。

(6)血清血管紧张素转换酶活性增高。

上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据,而1、5、6条为重要的参考依据。

2.病理诊断依据

(1)主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布,形态、大小相一致。

(2)结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素性坏死。

(3)结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。

(4)巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

(5)抗酸染色阴性。

(6)嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维,而结节灶中网状纤维多被破坏。

(7)结节内有时可见薄壁小血管。

治疗措施】

疾病的病程不定对治疗常难以估价。单纯的皮肤及淋巴结病变常能自然缓解,不需治疗。

皮质类固醇激素外用和全身使用可抑制炎性反应,促进病变吸收,防止病变的播散和慢性化。皮质类固醇激素治疗的适应症是急性全身性病变有发热、活动性眼病、肺病、心脏病、高血钙及中枢神经系统损害。

仅皮肤病变或少数结节病变,皮损内注射皮质类固醇激素混悬液能迅速见效。

异烟肼、链霉素、卡介苗及维生素D2曾被人应用,但效果不明显。氯喹对慢性肺纤维化及皮肤病变有效,用药期间,要注意眼睛和心脏方面的副作用。免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤效果是不明确的。在治疗毁损性皮肤肉样瘤病及肉样瘤眼色素层炎,Vein等学者指出皮质类固醇激素和氨甲喋呤联合应用是有效的。

病因学】

目前病因不明。过去认为本病是结核病之一,但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响,但未能得到证实。

近年来认为本病与免疫反应有关。特别是T细胞介导的免疫反应起着重要的作用。在某些致病抗原的刺激下,激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞。被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子,使单核细胞发生聚集;激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1,使T细胞分裂增生,因则早期病变以T细胞单核细胞、巨噬细胞浸润为主要细胞。随着疾病的发展,上皮样细胞大量产生,形成典型的结节性肉芽肿。疾病后期,纤维母细胞增生,最后出现广泛的纤维化。

病理改变】

结节一般发生在真皮内或皮下组织。主要变化是上皮样细胞浸润。上皮样细胞聚集成群,内含少数的巨细胞或没有巨细胞,周围有少数淋巴细胞,但不发生干酪样坏死。细胞群中央偶然发生纤维素样坏死。上皮样细胞群的四周结缔组织增生,嗜银染色则可见网状纤维围绕并穿过上皮样细胞群。细胞群内可见小血管。在这些损害中可见巨细胞,偶见绍曼小体或星状小体。绍曼小体为卵圆形或圆形,并有钙化。由于含钙,因此染色深蓝色。星状小体用磷钨酸苏木素染色,中心为褐红色,星芒为蓝色,此二小体,在其他肉芽肿如结核、麻风中也可见到,并非结节病所特有。当结节病肉芽肿消退时,上皮样细胞逐渐消失,而导致纤维化形成。

临床表现】

结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢,缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。

1.皮肤表现  结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。

(1)丘疹性肉样瘤  损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

(2)斑块型肉样瘤  Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊、鼻及臂部。

(3)银屑病样肉样瘤  往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。

(4)冻疮样狼疮型  在容易发生冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。

(5)皮下肉样瘤  也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。

(6)瘢痕肉样瘤  损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎、带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。

(7)红皮病型肉样瘤  弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。

(8)结节性红斑型肉样瘤  某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红,最常见于年轻女性。

(9)粘膜肉样瘤  口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节。

(10)其他皮肤损害  结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。

2.其他器官损害  结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。

(1)淋巴结病变  全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。

(2)眼部损害  结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎、角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。

(3)肺部损害  肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。

(4)骨关节  指趾骨关节肿胀、疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似。

(5)肝脏  约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。

(6)心脏  常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭。

(7)肾脏  由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。

(8)神经系统  中枢神经及周围神经都可受到损害。

 

辅助检查】

结节病为全身性疾病,大多数病人贫血,血液中白细胞、血小板减少,嗜伊红细胞增多。急性期血沉增快,慢性期血清球蛋白增高。α-2,β和γ球蛋白增高明显。肝或骨骼损害时,血清碱性磷酸酶往往增加。脑磷脂凝集试验通常阳性。高血钙发生占1/3。

1.结核菌素试验大多数为阴性或弱阳性。

2.血管紧张素转化酶(angiotensin conkerting enzyme;ACE)测定  Lieberman指出活动期结节病病人血清ACE水平显著增高。ACE是一种存在于肺毛细血管内皮细胞的膜结合糖蛋白,能使血管紧张素Ⅰ转化为有升压作用的血管紧张素Ⅱ,使血压增加。

3.X线检查  肺门淋巴结常常肿大以显示肺部特征性的改变。肺纹理增粗,点状及结节状阴影。远端指趾骨可见海绵状空洞损害。

4.Kvein试验  是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下:在无菌操作下,将结节病淋巴结的组织捣碎,加入生理盐水稀释成1∶10浓度后,用纱布过滤,滤液在60℃下消毒两小时,经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后,加入等量的石炭酸的生理盐水,稀释成含0.25%石炭酸的抗原,试验时,0.1~0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内,6周后,在注射部位作皮肤活检,如有典型的结节病,病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低,只占6.5%,因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解,此试验可转为阴性。

鉴别诊断】

和结节病需要鉴别的皮肤病有:寻常狼疮、结核型麻风、皮肤白血病、晚期梅毒、硬斑病、硬红斑、皮肤利什曼病、面部肉芽肿、深部红斑狼疮、环状肉芽肿、结节性黄色瘤、多形日光疹、类脂性渐进性坏死、结节性红斑、淋巴细胞瘤、蕈样肉芽肿及网织细胞增生症。

Kvein试验及活体组织病理学检查有鉴别价值。

 
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陆军军医大学新桥医院皮肤性病科
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